马凡氏症是一个什么病?马凡综合征是属于先天性遗传性结缔组织疾病，它为常染色体显性遗传，都有家族史，主要表现为骨骼、眼和心血管系统的受累。心血管方面主要表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉和辅助动脉扩张形成动脉瘤和腹主动脉瘤，可以造成动脉瘤破裂。那么马凡氏综合症的典型症状都有什么呢?下面就由本文艾尼亚健康试管试管之家的助孕医生为大家具体解析!
医生解析马凡氏综合症的典型症状!
它的主要临床表现有骨骼、血液、肌肉系统，主要是四肢细长、蜘蛛痣、上半身比下半身长、头颅畸形、肌肉不发达、关节过度伸展，有时候可见漏斗胸、鸡胸、脊柱后突;眼睛上有晶体的半脱位或脱位，有高度近视、白内障、视网膜剥离。心血管系统见于主动脉进行性扩张、主动脉关闭不全、动脉瘤甚至二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全，还有一些心律失常比如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。
马凡氏综合征是非常罕见的综合征，艾尼亚健康试管试管之家告诉大家马凡氏综合症主要表现为几个方面：
第一、手指特别细长，整个手指看上去像蜘蛛的手指一样，所以称为蜘蛛样的手指;
第二、个子比较高，超过一般的孩子，甚至比爸爸、妈妈要高出很多;
第三、很重要的症状，也是引起死亡非常重要的临床表现，就是心血管病变，主要表现为升主动脉会出现瘤样扩张，而且瘤样扩张会随着年龄逐渐加重。
所以如果升主动脉瘤样扩张突然由于血压的剧烈波动导致破裂，就会引起大出血，从而导致猝死，这也是马凡氏综合征导致猝死的主要原因。马凡氏症是一个什么病?马凡氏综合征早期可以通过特殊的症状，比如手指比较细长、个子比较高，做超声来明确是不是有心血管的病变，但是最重要的是可以通过基因来进行明确诊断。
艾尼亚健康试管试管婴儿平台温馨小Tips：如果感觉身体有异常，及时到医院进行检查。以免错过最佳治疗时间。
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