地中海贫血又称海洋性贫血,是一种遗传性溶血性贫血,由于珠蛋白基因缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链合成障碍,导致血红蛋白的组成成分异常。那么究竟地贫有什么症状和危害?地中海贫血可以治好吗?艾尼亚健康试管试管之家给大家举出以下几点地中海贫血有什么危害和应该怎么治疗!
一、地贫有什么症状和危害?
1.铁过载:主要是由于长期反复输血和肠道铁吸收增加导致铁过载,而机体排铁的生理功能有限,导致过多的铁沉积于全身组织器官,引起组织、器官功能损伤;
2.颅骨变形:长期重度贫血会导致头颅变大、额部隆起、颧骨高、鼻梁塌陷等;
3.严重感染:地中海贫血患者由于免疫力低下,抵抗力比较弱,容易发生感染;
4.心力衰竭:是由于患者长期铁负荷过多,大量血红蛋白游离于体内,导致心脏严重损伤,进而出现心力衰竭;
5.其他:部分患者可能会出现黄疸、肝脾肿大等问题。
二、地中海贫血可以治好吗?
1.药物治疗:包括降铁药物和微量元素补充剂,地中海贫血的治疗原则是帮助患者实现正常生长发育。常见药物有去铁胺、地拉罗司等,可以维持体内铁的含量,缓解铁过量,避免引发心力衰竭、肝肾功能损害等;
2.手术治疗:包括脾切除术和造血干细胞移植。脾切除术可以降低血液消耗、输血需求,最终减少铁负荷,适用于地中海贫血合并脾肿大、脾亢患者。造血干细胞移植是目前治疗地中海贫血的有效方法,造血干细胞根据来源分为骨髓造血干细胞、外周血干细胞、脐带血干细胞。患者年龄越小,则移植效果越好,建议有条件的患者可尽早接受造血干细胞移植;
3.其它治疗:包括输血治疗和基因治疗。输血治疗可以维持患者血红蛋白浓度,保障机体的携氧能力,抑制机体骨髓中缺陷红细胞的产生。基因治疗是以造血干细胞为基因的载体,把正常珠蛋白基因导入病变的造血干细胞,从而实现正常的表达,是一种可行的治疗方法,可以减少造血干细胞移植的免疫并发症。
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