肾病专家谈多囊肾的遗传规律!多囊肾是常见的遗传性肾病，其发病具有家族聚集性男女均可发病。多囊肾有两种类型，常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾，发病于婴儿期，临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾，常于青中年时期被发现，也可在任何年龄发病。下面让肾病医院的专家为大家介绍一下多囊肾是怎么遗传的，遗传规律是什么呢?
多囊肾是最常见的遗传性肾脏疾病，其发病率为千分之一至四百分之一，是常染色显性遗传性疾病或常染色体隐性遗传性疾病。主要的病因是上一代将致病基因遗传给下一代，约占60%。代代发病，子带的发病概率为50%，男女患病相等。其余的40%无家族遗传史，是因为自身基因突变所导致。目前已知引起多囊肾的突变基因有两个，分别为PK第一和PK第二。
主要的特征是双肾广泛形成囊肿，囊肿进行性增大至正常的五至六倍，皮质和髓质均可见散在分布的单腔腋下囊肿，直径从肉眼看不见至数厘米不等。囊壁起源于肾单位的一个部分，除肾脏表现以外还可伴有肝囊肿，胰腺囊肿，颅内动脉瘤，心脏瓣膜异常，肝纤维化等表现。
成人型多囊肾的遗传规律如何?
常染色体显性性遗传型多囊肾即成人型多囊肾，此病遵循常染色体显性遗传规律，即：1、男女发病机率相同;2、父、母有一方患病，子女发病率在50%以下，如父母均患病，子女发病率增至75%;3、不患病的子女不携带囊肿基因，与无本病的异性婚配，其子女(孙代)不会发病，即不会隔代遗传。
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