伴X染色体肾上腺脑白质失养症的危害有哪些?肾上腺脑白质营养不良是一种脂质代谢障碍病，也是一种遗传疾病，多在儿童期发病，患者一般都是男孩，可有家族史。起病时可表现为脑部损害或者肾上腺皮质功能不全。病程一般进展缓慢。早期的症状，神经系统主要表现为患儿学习变差，性格改变，出现傻笑，易哭等情绪异常。可以有走路不稳，上肢的意向性震颤。晚期可以出现肢体无力，可累及一侧肢体或者四肢。可以有假性球麻痹，眼盲，耳聋等。重症病例可以有痴呆，癫痫发作和去大脑强直。肾上腺皮质功能不足的表现有：皮肤色素沉着，肤色变黑，口周，乳晕等处明显。
伴X染色体肾上腺脑白质失养症是一种最常见的过氧化物酶体病，主要累及肾上腺和蛋白质。这种病以儿童脑型最为常见，小儿初期会出现学习注意力难以集中，记忆力下降，逐渐出现行走不稳、行为异常等等。随着病情的加重，视力和听力也会受到影响。此时若不加以干预，最终会彻底的瘫痪，完全丧失视力和听力，有的还会引起并发症而造成死亡。
肾上腺脑白质的临床表现分为儿童脑型、青少年脑型、成人脑型、肾上腺脊髓神经病型(AMN)、单纯Addison病型、无症状型和杂合子型7种类型。
1、儿童脑型：本型和AMN最为常见，发病率占本病的70%~80%。
2、肾上腺脊髓神经病型(AMN)：主要侵犯脊髓及周围神经，多于20~40岁发病，表现为进行性的下肢痉挛性瘫痪、括约肌和性功能障碍等，可伴有周围神经损害。大约1/3患者有脑白质受累，病情进展缓慢，症状轻者可长期存活。
3、杂合子型：15%~20%的女性杂合子可以出现与肾上腺脊髓神经病型(AMN)类似的症状，但程度轻微且出现较晚，一般仅表现为下肢轻瘫、轻度感觉缺失等周围神经病变，仅有15%会出现中度以上的脊髓神经病变。大脑受累则罕见(约2%)，一般无肾上腺皮质功能不全(<1%)。
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